文章标题：异位ACTH综合征一例报告并文献复习

文章作者：蒋筠，黄云鸿，丁晓颖，林毅，王精兵，彭永德
关 键 字：ACTH依赖性库欣综合征，库欣病，异位ACTH综合征，岩下窦静脉分段取血
文章摘要：
目的：报告一例定位困难的异位ACTH综合征，探讨其诊疗过程中的难点与对策，旨在提高临床医师对本病的认识与临诊水平。 方法：结合相关文献，对该病例的诊疗经过进行详尽的介绍与讨论。 结果：患者为中年男性，病程17年，具有库欣综合征的临床表现，其外周血ACTH、皮质醇同步升高、节律消失，小剂量地塞米松抑制试验不能抑制，支持ACTH依赖性库欣综合征诊断。多次垂体MRI未见异常及大剂量地塞米松抑制试验不能抑制，结合岩下窦静脉分段取血联合去氨加压素兴奋试验结果，认为库欣病依据不足，考虑异位ACTH综合征诊断。尽管有数项肿瘤指标升高，但影像学检查如B超、CT、PET-CT等均未发现明确肿瘤病灶，结合以往文献，故认为隐性异位ACTH综合征可能大。 结论：本例患者经过多种定位检测方法而未能发现原发病灶，与以往报道的隐性异位ACTH综合征相类似。双侧岩下窦静脉分段取血与多种影像学检查的联合应用，以及长期的随访与复查，是应对类似病例的必要手段。