文章标题：吡非尼酮治疗结缔组织病相关性间质性肺病4例并文献复习

文章作者：陈淑靖
关 键 字：吡非尼酮，肺纤维化，间质性肺炎，结缔组织病相关性间质性肺病
文章摘要：
目的：探讨吡非尼酮用于治疗结缔组织病相关性间质性肺病的疗效及安全性。 方法：回顾性总结复旦大学附属中山医院收治的4例使用吡非尼酮治疗结缔组织病相关性间质性肺病患者的临床资料并进行相关文献复习。 结果：4例患者的原发疾病分别为多发性肌炎2例，无肌病性皮肌炎1例，以及未分化结缔组织病1例，均有继发间质性肺病所致的影像学表现、肺功能异常以及相关的临床症状。初始糖皮质激素联合免疫抑制剂对于疾病症状均有一定程度改善，但部分存在激素依赖、反复感染、肺纤维化进展等表现，加用吡非尼酮后肺内病变能够保持稳定，呼吸道症状有不同程度改善。3例患者吡非尼酮剂量使用到400mg tid，1例患者加量后有心悸不适，维持剂量在200mg tid。足量治疗的患者不良反应有纳差和皮肤瘙痒，前者无特殊处理能自行缓解，后者抗过敏治疗后症状缓解。 结论：结缔组织病相关性间质性肺病的患者可考虑联合吡非尼酮用于抗肺纤维化治疗，从现有经验看有一定疗效且安全性好。