《上海医学》

文章标题:以胆总管累及起病合并肾脏损害的IgG4相关性疾病

文章作者:王莉,金是, 徐磊*, 刘红,丁小强, 朱加明
关 键 字:合并肾脏损害、IgG4相关性疾病
文章摘要:
患者,男性,72岁,因“体检发现胆总管扩张1周”于普外科就诊,MRI、PET-CT均提示胆总管下端恶性肿瘤累及毗邻胰管可能,伴腹腔淋巴结转移,实验室检查提示肝功能明显异常(ALT 148U/L,AST 146U/L,ALP 679U/L,GGT 880U/L,LDH 255U/L)、CA199显著升高(526.6U/mL),同时发现IgG明显升高(31.87g/L),特别是IgG4,达20.6g/L,伴有血肌酐轻度升高(116μmol/L),尿常规正常。遂行腹腔镜探查术+胆囊切除术+胆总管切开探查+胆道镜检查+胆囊壁活检术,胆管病理示“纤维组织明显增生及炎症细胞浸润”,免疫组化示“IgG(+),IgG4(IgG4/IgG>40%)”。术后CA199、肝功能均显著下降甚至恢复正常,未予特殊治疗。 患者以往有糖尿病病史10年,血糖控制良好。体检血肌酐正常,尿常规阴性。否认高血压、慢性肾病史。 3个月后患者在随访过程中因血肌酐持续升高(167μmol/L)就诊于肾内科,结合患者病史,尤其是血清IgG4水平及胆管免疫病理,考虑IgG4相关性肾病可能性大,但患者拒绝行肾穿刺活检,综合临床考虑及充分解释沟通后,予每日口服甲泼尼龙24mg治疗。在之后1个月的随访过程中发现,虽然患者血清IgG4水平有所下降(16.4g/L、9g/L、6.33g/L),但血肌酐快速升高(329μmol/L、447μmol/L、524μmol/L、596μmol/L),经反复多次沟通并取得知情同意后行肾穿刺活检,病理诊断“局灶节段性肾小球硬化样病变、小管间质炎症”,结合病史及IgG4水平,临床诊断为“IgG4相关性疾病,IgG4相关性肾病”,予甲泼尼龙240mg×3天,后改为足量激素(1mg/kg×d)口服后出院,出院前血肌酐542μmol/L,IgG4 4.45g/L。后患者外院就诊,未随访。 该病例为我们诊治IgG4-RD提供了极佳的临床经验和教训。IgG4-RD可累及胰腺、胆管、唾液腺、泪腺、淋巴结及肾脏等脏器,容易导致脏器肿胀、炎性增生乃至瘤样改变,易误诊为恶性肿瘤;临床医师应充分认识到IgG4-RD是个系统性疾病,不能遗漏对其他脏器累及情况的筛查,以避免造成多脏器功能障碍。肾内科医师在接诊IgG4-RD时,必须重视并提倡早期肾活检,病理是准确诊断的金标准,也是使用糖皮质激素和判断预后的重要依据。