目的　探讨原发性小肠淋巴瘤（ＰＳＩＬ）的临床表现、内镜下特点和影像学特征。

方法　收集2010-2017年在复旦大学附属华山医院诊断和治疗的20例ＰＳＩＬ 患者的病史资料，回顾性分析其临床、内镜和影像学资料。

结果　20例患者的主要症状为消化道出血、腹痛和腹部不适、纳差、消瘦、腹泻、发热。行双气囊小肠镜检查15例，均发现小肠占位性病变，13例经活组织病理学检查确诊；行胶囊内镜检查9例，7例发现病灶。18例发现病灶者的内镜下表现为结节／息肉样增生型8例，溃疡型2例，肿块型2例，弥漫浸润型1例，混合型5例。病灶位于回肠11个，空肠6个，十二指肠4个。10例患者消化道多部位受累。病理类型均为非霍奇金型淋巴瘤，以黏膜相关淋巴组织（ＭＡＬＴ）淋巴瘤最多。

结论　ＰＳＩＬ 的临床表现多不典型，回肠发病率最高，内镜下分型以结节／息肉样增生型多见，胶囊内镜和小肠镜为发现小肠淋巴瘤病灶的主要手段，非手术确诊有赖于小肠镜下活组织检查。