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原发性肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤４７例回顾性分析

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DOI:
作者:
李秋红　谢惠康　周　瑛　张　苑　胡　洋　苏奕亮　张　芬 沈　瓅　史景云　尤小芳　李惠萍
作者单位:
上海，同济大学附属上海市肺科医院呼吸科（李秋红、周瑛、张苑、胡洋、苏奕亮、张芬、沈?、李惠萍），病理科（谢惠康），影像科（史景云、尤小芳）
关键词:
原发性肺黏膜相关淋巴组织Ｂ细胞性淋巴瘤；胸部ＣＴ；免疫缺陷；治疗
摘要:
　目的　通过回顾性分析４７例原发性肺黏膜相关淋巴组织（ＭＡＬＴ）淋巴瘤患者的临床、影像学、免疫功能和病理特点，以及诊断、治疗和随访的情况，提高临床医师对该病的认识和诊治水平。方法　收集２００２年１月—２０１５年１月在同济大学附属上海市肺科医院经病理活组织检查初次诊断为原发性肺ＭＡＬＴ 淋巴瘤的４７例患者的临床资料和随访结果（截至２０１５年１２月３１日），分析其临床、影像学、免疫功能和病理学特点，以及诊断、治疗和随访的情况。结果　①临床特点：４７例原发性肺ＭＡＬＴ 淋巴瘤患者中，男女比例为１．３５∶１，中位年龄为５５岁，４２．５５％（２０／４７）的患者通过体格检查发现。② 影像学特点：主要表现为肺实变或斑片状病灶（６５．９６％，３１／４７），７４．４７％（３５／４７）的患者肺实变伴支气管充气征，２３．４０％（１１／４７）的患者伴纵隔或肺门淋巴结肿大，１０．６４％（５／４７）的患者伴胸腔积液；２６例患者行正电子发射计算机断层显像（ＰＥＴ）-ＣＴ 或肺单光子发射计算机断层显像（ＳＰＥＣＴ）检查，其中有放射性核素浓聚者占８８．４６％（２３／２６），良性病变者占６１．５４％（１６／２６）。③免疫功能变化：行免疫功能检查２６ 例，其中存在缺陷者占５７．６９％（１５／２６）；行细胞免疫检查２１例，其中存在缺陷者占７１．４３％（１５／２１）；行体液免疫检查２３ 例，其中存在缺陷者占２６．０９％ （６／２３）。４２ 例患者行１２项血清肿瘤标志物筛查，其中全阴性者占６９．０５％（２９／４２）。④病理学特点：４７例患者病灶组织免疫组织化学染色ＣＤ２０、ＣＤ７９α均为阳性，ＣＤ５均为阴性；ＣＤ１０阴性４５例（９５．７４％）、ｂｃｌ２阳性３３例（７０．２１％）。３８例行外科手术的患者病理学检查结果显示，Ｋｉ-６７表达阳性＜５％ 者占４４．７４％（１７／3８），Ｋｉ-６７表达阳性５％ ～１５％ 者占４７．３７％（１８／３８），Ｋｉ-６７表达阳性＞１５％者占１０．５３％（４／３８）。⑤诊断：首诊诊断为淋巴瘤仅５例（诊断正确率１０．６４％），其余分别被误诊为肺炎２０例（４２．５５％）、肺癌１６例（３４．０４％），以及其他肺部疾病６例（１２．７７％，其中肺结核３例、间质性肺病２例、真菌感染１例）；第１次就诊至确诊时间为０．２５～１０８个月。⑥治疗和随访：２２例行根治性切除的患者均未行术后化学治疗；余２５例患者未行根治性切除，其中７２．００％（１８／２５）的患者行ＣＨＯＰ方案化学治疗。随访时间１２～１２５个月，随访资料完整的患者３２例，其中２例因原发性肺ＭＡＬＴ 淋巴瘤分别于诊断后２４ 和６３ 个月死于淋巴瘤进展，３ 年和５ 年生存率分别为９６．８７％ （３１／３２）和９３．７５％ （３０／３２）。结论　原发性肺ＭＡＬＴ 淋巴瘤无特征性临床表现，影像学主要表现为肺实变或斑片灶伴支气管充气征，误诊率高。细胞免疫功能缺陷的患者可能更易患此病，及时诊断和治疗预后良好。

 

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