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主办单位:
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编辑出版:
《上海医学》编辑部
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上海市北京西路1623号
邮编:
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ISSN:
ISSN0253-9934
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异位ACTH综合征一例报告并文献复习
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DOI:
作者:
蒋筠,黄云鸿,丁晓颖,林毅,王精兵,彭永德
JIANG Yun, HUANG Yun-hong, DING Xiao-ying, LIN Yi, WANG Jing-bing, PENG Yong-de
作者单位:
上海交通大学附属第一人民医院 内分泌代谢科
Department of Endocrinology and Metabolism, Shanghai Jiao Tong University Affiliated First People's Hospital
关键词:
ACTH依赖性库欣综合征,库欣病,异位ACTH综合征,岩下窦静脉分段取血
摘要:
目的:报告一例定位困难的异位ACTH综合征,探讨其诊疗过程中的难点与对策,旨在提高临床医师对本病的认识与临诊水平。 方法:结合相关文献,对该病例的诊疗经过进行详尽的介绍与讨论。 结果:患者为中年男性,病程17年,具有库欣综合征的临床表现,其外周血ACTH、皮质醇同步升高、节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不能抑制,支持ACTH依赖性库欣综合征诊断。多次垂体MRI未见异常及大剂量地塞米松抑制试验不能抑制,结合岩下窦静脉分段取血联合去氨加压素兴奋试验结果,认为库欣病依据不足,考虑异位ACTH综合征诊断。尽管有数项肿瘤指标升高,但影像学检查如B超、CT、PET-CT等均未发现明确肿瘤病灶,结合以往文献,故认为隐性异位ACTH综合征可能大。 结论:本例患者经过多种定位检测方法而未能发现原发病灶,与以往报道的隐性异位ACTH综合征相类似。双侧岩下窦静脉分段取血与多种影像学检查的联合应用,以及长期的随访与复查,是应对类似病例的必要手段。
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